37.- Leucomalacia periventricular (LPV)
Abril 2015
37.- Leucomalacia periventricular (LPV)
Dr Victor Villegas
Definición
Del punto de vista anátomo-patológico es la necrosis isquémica de la sustancia blanca (SB) que afecta a un cerebro en desarrollo .
Del punto de vista línico se trata de una afección del SNC no evolutiva que afecta principalmente a RN prematuros como consecuencia de fenómenos de isquemia e inflamación durante las primeras semanas de vida dañando la sustancia blanca determinando secuelas de predominio motor, neuro-sensorial y mental.
Epidemiología:
La LPV se describe de manera variable en UCIN de diversos países en RN que sobreviven la primera semana y entre aquellos que egresan de neonatología.
La incidencia ha disminuido en los últimos años como consecuencia de la mejoría de los cuidados y del conocimiento de las causas de la patología.
En RNMBPN incidencias entre 5-10% son usuales, pero en extremo bajo peso puede llegar sobre 20%-25%.
En los países desarrollados es la principal causa de parálisis cerebral.
En HCvB se observó una incidencia de LPV de 10%.
Etío-patoqenia:
La LPV fue descrita por primera vez por Banker y Larroche el año 1962 en estudios anátomo-patológicos del encéfalo de niños prematuros con lesiones cavitadas de la SB.
La SB del encéfalo en desarrollo en un RNMBPN presenta un período crítico entre las 23 - 34 semanas de mayor vulnerabilidad a sufrir una lesión permanente producto de la isquemia, inflamación y daño de los pre-oligodendrocitos responsables de generar las poblaciones de oligodendrocitos productores de la mielina de los axones que forman la SB peri-ventricular.
La noxa que genera la LPV puede ser antenatal, perinatal o postnatal.
Anátomo- patología
Este daño de la SB se manifestará como lesiones quísticas o en forma no quística como un daño histológico difuso.
Las zona más frecuentemente afectadas son el centro semi-oval o SB lateral a los cuernos frontales de los ventrículos laterales pudiendo extenderse hasta la cápsula interna comprometiendo la función de los miembros inferiores y en menor medida los miembros superiores.
Otra zonas afectadas son las radiaciones ópticas de la región occipital, determinando compromiso visual de diverso grado como estrabismo y otras perturbaciones visuales.
Estas lesiones pueden ser focales uni o bilaterales o múltiples y extensas y coexistir con lesiones de tipo hemorrágico.
Las lesiones de tipo quístico pueden ser micro o macro-quísticas facilitando su pesquisa por medio del US.
Los RN que fallecen antes de los 7 días no suelen presentar LPV.
La repercusión del daño de la sustancia blanca se expresará en el seguimiento neurológico de largo plazo con tests de evaluación del desarrollo motor , mental y neuro-sensorial alterados.
lmagenología
El diagnóstico se hace a través de imágenes del encéfalo con ultrasonido (US ), tomografía axial computada (TAC) o resonancia magnética (RM).
La RM presenta una certeza diagnóstica superior a las otras técnicas.
Permite diagnosticar lesiones difusas microscópicas que escapan al US .
La radiación electromagnética asociada a la TAC desaconseja su utilización.
Existe la clasificación de Vries (US) que la categoriza en 4 grupos :
Grado I : Densidad P_V transitor
Grado II : quistes ángulo Ext VL
Grado III : Quistes amplios fronto parietal u occipital
Grado IV : Quistes extensos subcorticales
Clínica
1.- Período Agudo
Se trata de RNMBPN habitualmente muy enfermos, con antecedente de corioamnionitis, preeclampsia, embarazos múltiples , RPM prolongada, que han sufrido SDR, asfixia perinatal, sepsis ,ictericia , trastornos de la función renal, antecedente de NEC, con un estado nutricional deteriorado y con requerimiento de oxígeno.
Al examen neurológico se presenta poco activo, con trastornos del tono y postura, con asimetrías al examen neurológico y trastornos de la succión. Es importante medir el perímetro craneano.
Examen ecográfico:
Se sospecha el diagnóstico por cambios de tipo hiper ecogenicidad difusa de la SB seguido por disminución de la ecogenicidad de estas áreas sospechosas en pocas semanas, para luego aparecer lesiones de micro o macro quistes principalmente bilaterales que pueden confluir en zonas atrofia de la SB generando una ventriculomegalia de tamaño variable.
Crecimiento del PC menos 0,5 cm /semana es de mal pronóstico.
Crecimiento del PC mas de 0,8cm/semana es de mejor pronostico.
Una Ecografía semanal permite observar estos cambios.
Las imágenes por RM son el Gold Standard , pero no es esencial en este período dado que implica trasladar al paciente al Servicio de Imágenes.
2.- Período intermedio:
Se trata de RNMBPN próximos al egreso o en fase de crecimiento en su hogar con trastornos del tono y postura del tronco y de las extremidades.
La hipotonía axial debe hacer sospechar el diagnóstico.
Se debe buscar pie equino e hipertonía de extremidades inferiores con rotación interna y reflejos anormales.
Las manos y brazos pueden verse afectados de manera variable con posturas anormales , pulgar incluido y poca utilización de manos y rigideces de dedos.
Se debe vigilar crecimiento del perímetro craneano.
Examen Ecográfico permite corroborar los hallazgos mientras haya una ventana acústíca .
RM entre 38-40 semanas, permite confirmar la LPV , su severidad y extensión y repercusión en volumen cerebral, del cerebelo y ventrículos .
Esto permitirá establecer un pronóstico más preciso para el equipo de trabajo y para la familia.
3.- Período Tardío
Paciente portador de secuelas invalidantes o no invalidante.
La diplejía espástica con pie equino es la más característica de LPV.
La tetra-paresia espástica corresponde a la forma invalidante o severa.
Generalmente se asocia a estrabismo, sordera de diverso grado, trastornos de la comunicación y del lenguaje y puede acompañarse de epilepsia.
La evaluación del desarrollo mental con diversos test permitirán establecer un pronóstico respecto a la capacidad de aprendizaje y potencialidad de autovalencia del paciente.
Los mejores resultados dependen de la red de apoyo familiar e institucional , nivel educacional de la madre y la motivación del entorno familiar.
Tratamiento:
No existe un tratamiento especifico para la LPV.
Se debe promover una educación sexual en mujeres y hombres jóvenes y promover una vida saludable , prevenir el embarazo en la adolescente, prevenir el parto prematuro y uso antenatal de corticoides.
En el RNMBPN es necesario prevenir la hipoxia-isquemia, las infecciones y los trastornos metabólicos que puedan dañar la SB
Reforzar una nutrición adecuada que permita recuperar los canales de crecimiento pondo-estatural y del perímetro craneano.
La fisiatría motora debe implementarse apenas lo permitan las condiciones generales del paciente.
Bibliografía
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